Народные рецепты при склеродермии

Лечение системной склеродермии

Лечение, которое устраняет причину системной склеродермии и позволяет вылечить болезнь, пока никому неизвестно. С другой стороны, комбинированная симптоматическая терапия доказала свою ценность, поэтому акцент в современных схемах лечения делается именно на ней. Терапия фокусируется на трех типах поражений, которые характеризуют системную склеродермию. Это повреждение мелких сосудов, воспалительная реакция в соединительной ткани и видоизменение коллагеновых волокон.

На сегодняшний день основные принципы лечения склеродермии, следующие:

• своевременность;
• последовательность;
• длительность;
• индивидуальность;
• постоянная коррекция

Лечение склеродермии проводят консервативными методами. Оно длительное и эффект зависит не только от квалификации и опытности врача, но и от настойчивости и целеустремленности самого пациента.

Лекарственная терапия

Если профилактических мер недостаточно для предотвращения синдрома Рейно, врач назначает дополнительные лекарства. Таблетки с антагонистами кальция оказывают вазодилататорный эффект и снижают частоту и тяжесть судорог. Вещество илопрост также оказывает противовоспалительное действие. Благодаря ему быстрее заживают открытые раны на кончиках пальцев, он предотвращает их образование, но минус средства в том, что назначается только парентерально.

Активный ингредиент силденафил, который известен как половой энхансер, а также другие вещества из группы ингибиторов фосфодиэстеразы-5, проявляют аналогичный эффект, как илопрост. Их можно принимать в форме таблеток, но они еще не были официально одобрены для лечения системной склеродермии. Врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в его ситуации. Таблетки, содержащие ингредиенты bosentan и sitaxentan из новой группы антагонистов рецептора эндотелина, одобрены для предотвращения новых открытых областей на кончиках пальцев при системной склеродермии.

У больных на ранней стадии лечение метотрексатом также может улучшить состояние кожи. Это лекарство успешно применялось много лет для лечения различных патологий, но до сих пор официально не одобрено для использования при системной склеродермии. Поэтому врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в конкретном случае, какие риски существуют и какие побочные эффекты могут возникнуть.

При изжоге в контексте системной склеродермии применяются так называемые антагонисты Н2-рецепторов, такие как ингибиторы ранитидина и протонного насоса, пантопразол. Эти препараты уменьшают производство кислоты в желудке и улучшают рефлюкс-эзофагит. При дисфагии, а также при ощущении вздутия или тошноты после еды, помогает домперидон. Этот препарат способствует качественной транспортировке еды в кишечник.

При легочной артериальной гипертензии антагонисты рецептора эндотелина понижают артериальное давление в легочных артериях и улучшают физическую работоспособность пострадавшего. Острое воспаление в соединительной ткани легких (альвеолит) следует лечить сильными противовоспалительными препаратами, такими как циклофосфамид или азатиоприн в сочетании с препаратом кортизона (глюкокортикоидом).

В случаях почечного поражения ингибиторы АПФ, такие как рамиприл, могут препятствовать дальнейшему повреждению почек. Однако, если функция почек внезапно ухудшается (почечная недостаточность) и кровяное давление резко возрастает, врач доставляет ингибиторы АПФ в особенно высоких дозах и вызывает интенсивную терапию. В особенно тяжелых случаях он проводит промывание крови (диализ) в течение нескольких дней до восстановления функции почек.

Препараты кортизона (глюкокортикоиды) в сочетании с метотрексатом помогают воспалению скелетной мускулатуры (миозит). Последнее вещество еще официально не одобрено для лечения системной склеродермии.

Занимается лечением системной склеродермии ревматолог. Но поскольку системная склеродермия может влиять на очень разные системы и органы, больному человеку в идеале следует лечиться как у дерматолога, так и у ревматолога. Кроме того, если болезнь поражает определенные внутренние органы, в медицинское обслуживание также должны быть вовлечены врачи других специальностей, такие как гастроэнтерологи (желудочно-кишечный тракт), пульмонологи (легкие), кардиологи (сердце) и нефрологи (почки).

Лечение болезни должно проводиться опытными квалифицированными специалистами. Многие лекарства имеют серьезные побочные эффекты, поэтому самолечение недопустимо. Врач расписывает индивидуальную схему терапии, обосновывает выбор каждого препарата и выбирает оптимальную дозу. Используются такие группы медикаментов, как противовоспалительные, сосудорасширяющие, иммунодепрессанты, ферментные препараты, блокаторы эндотелиновых рецепторов и т.д.

Локально назначают мази и гели, которые облегчают проявления феномена Рейно.

Физиотерапия при лечении системной склеродермии

Физиотерапевтические сеансы помогают купировать воспаление, регулирует обмен соединительной ткани, улучшает микроциркуляцию. Пользуются популярностью бальнеотерапия – особенно сероводородные и радоновые ванны, ультрафонофорез, парафинотерапия, аппликации с озокеритом, диатермия.

Световая обработка (фототерапия) с помощью UVA-света помогает против воспаления, затвердевания и утолщения кожи. Для этой цели дерматолог использует особенно длинноволновое УФ-излучение (UVA-1) или, альтернативно, UVA-свет с очень разными длинами волн (широкий спектр UVA). Перед тем, как подвергаться широкому спектру UVA, дерматолог повышает светочувствительность кожи с помощью активного вещества из группы псоралина. Эта комбинация псорален и UVA коротко называется PUVA. В зависимости от того, какая кожа должна лечиться в каждом случае, врач вводит псорален наружно (крема PUVA) или перорально (системный PUVA), добавляет в воду (ванна PUVA). Световые волны проникают под кожу, где энергия преобразуется в химическую и изменяет структуру аномальных клеток.

Важные сведения о лечении PUVA

Существует несколько форм терапии PUVA, включая ванну / крем PUVA-терапию или потребление таблеток и ультрафиолетовое излучение (пероральная терапия PUVA, системная PUVA-терапия). Врач расскажет подробно прежде чем начинать терапию о возможных рисках и побочных эффектах лечения PUVA (расстройство кишечника,

1. Экстракорпоральный фотоферез (ECP).

Особенной и дорогой разновидностью лечения PUVA является экстракорпоральный фотоферез (ECP). Этот современный метод уничтожает воспалительные клетки в крови под воздействием света особой длины волны. Для этой цели, кровь собирается из сосудов в специальное устройство. Там она смешивается с раствором псоралена и подвергается воздействию UVA в специальном облучателе. Затем лекарство отфильтровывают и кровь возвращается в вену. Длительность курса терапии зависит от клинического эффекта и от переносимости процедуры.

Физиотерапевтические процедуры назначаются врачом вне обострения заболевания.

Для обеспечения гибкости пальцевых суставов пациенты с системной склеродермой должны всегда выполнять специальные упражнения для суставов каждый день. Если пальцы опухли, может оказаться полезным дополнительный лимфодренаж. Упражнения достаточно простые, они не требуют специальных условий, но, если ни будут выполняться систематически эффект будет ощутим – тугоподвижность уменьшается, кровообращение улучшается, дискомфорт становится минимальным:

• растирайте ладони в течение нескольких секунд;
• сжимайте и разжимайте пальцы в кулак;
• сожмите пальцы в кулак и поочередно разожмите каждый палец;
• прикасайтесь большим пальцем к подушечкам каждого пальца на этой же руке;
• положите руки на стол ладонью вниз, имитируйте игру на пианино;
• встряхивайте кисти, чтобы пальцы стали «безвольными»

Упражнения надо выполнять в одинаковом темпе, регулярно, обеими руками 3-4 раза в день. Не стоит прикладывать усилий, не надо отвлекаться, внимание следует сосредоточить на каждом движении.

Категорический отказ от курения

Поскольку никотин является сильным сосудистым ядом, пострадавшие не должны курить в любом случае. Мало того, пассивное курение не менее опасно для страдающих склеродермией.

Защита рук и ног от холода

Пациенты с системной склеродермией должны тщательно защищать руки и ноги от холода. Для этого им следует придерживаться следующих рекомендаций:

• избегать контакта с холодной водой;
• носки из натуральной шерсти и сапоги на толстой подошве должны приниматься как должное зимой;
• иногда лучше выбрать две тонкие пары носков, эффект будет лучше- толстые носки, не значит теплые;
• обувь надо выбирать просторную, чтобы можно было положить утепленные стельки, кроме того, между обувью и ногой должна быть прослойка воздуха, которая дополнительно защищает пальцы ног от охлаждения;
• зимой надо носить сверхплотные перчатки или варежки; варежки даже предпочтительнее выбирать, так как в них пальцы находятся вместе и дольше держат тепло;
• весной и осенью защищать руки перчатками; утренние температуры в России большую часть года на основной территории часто настолько низки, что пребывание на открытом воздухе в это время может вызвать синдром Рейно, поэтому больные должны носить хотя бы кожаные перчатки с тонкой подкладкой весной и осенью;
• холодные рули автомобиля могут быть снабжены искусственными меховыми покрытиями;
• пользоваться вспомогательными средствами для обогрева конечностей в холодное время года — специальными нагреваемыми перчатками и подошвами для обуви, карманными обогревателями: сейчас в продаже можно найти небольшие тепловые подушечки, которые хорошо вписываются в карман пальто и выделяют тепло из-за химических или физических процессов;
• избегать переохлаждения — если приходится надолго выходить на мороз, брать с собой термос с горячим напитком, засахаренный имбирь, который обладает согревающим эффектом;
• защищать руки от холода в быту – надевать рукавицы, когда приходится что-то доставать из холодильника, не мыть фрукты и овощи холодной водой и т.д.
• во время холодной погоды прикрывать уши и часть лица теплым шарфом

Питание

Специальной диеты у больных склеродермией нет. Но, если пациенты правильно откорректируют свое питание и серьезно отнесутся к рациону, они могут значительно уменьшить проявления болезни и облегчить свое состояние. Упор желательно делать на рыбу и морепродукты, в которых содержится Омега-3 жирные кислоты (тунец, скумбрия, лосось, жирная сельдь). Омега-3 в большом количестве находится в тофу. Соевые бобы хороши еще тем, что их можно добавлять в любые блюда, они легко мимикрируют под их вкус, поставляя ценный белок в организм. Молочные продукты снабдят больных необходимым кальцием, а витамин Д содержится в печени рыб и зеленых листовых овощах. Бобовые и орехи являются источником цинка, калия и магния и укрепляют иммунную систему. Помимо выбора правильных и полезных продуктов надо придерживаться следующих советов:

• ограничить количество соли;
• при поражении почек уменьшить прием жидкости;
• принимать мягкую, кашицеобразную пищу;
• избегать холодных и горячих блюд;
• получать достаточное количество калорий;
• принимать пищу небольшими порциями;
• избегать острых блюд

Чем раньше был поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов, что болезнь не будет быстро прогрессировать и не будет опасной для жизни. Кожные формы склеродермии после своевременного лечения имеют благоприятный прогноз. Очень важно правильно подобрать схему терапии, чтобы избежать осложнений. Лечение должно быть последовательным, длительным, ранним.

Результат терапии будет зависеть не только от квалификации и опытности специалиста, но и добросовестности и терпения самого пациента.

Источник

Склеродермия — симптомы и лечение

Что такое склеродермия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 26 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Склеродермия (системная склеродермия, ССД) — редкое аутоиммунное заболевание, относящееся к группе системных заболеваний соединительной ткани. Проявляется уплотнением кожи , фиброзом лёгких, сердца , поражением желудочно-кишечного тракта (с нарушением глотания и пищеварения), почек (с развитием почечной недостаточности) и других органов. При заболевании в тканях развивается небактериальное воспаление, повышается продукция коллагена и нарушается микроциркуляция крови.

Причинами летального исхода при склеродермии чаще всего становятся поражения лёгких и сердца из-за развития дыхательной и сердечной недостаточности. Распространенность склеродермии у взрослых — от 2,7 до 12 случаев на 1 млн населения [2] . Как часто встречается склеродермия у детей, достоверно неизвестно.

Причины болезни малоизучены, хотя в разные годы выдвигались гипотезы инфекционного, токсического и другого происхождения болезни. Все они не нашли достаточно доказательств. На данный момент принято считать, что склеродермия провоцируется большим количеством разнородных факторов, в том числе возможно гормональных.

Существует отдельная форма склеродермии, ассоциированная со злокачественными опухолями — паранеопластическая склеродермия, при которой симптомы заболевания возникают на фоне имеющегося онкологического процесса.

Склеродермия чаще развивается у женщин, соотношение мужчин и женщин – 7:1. У лиц негроидной расы поражение женщин более выражено — 15:1. Обычно болезнь выявляется в 30-50 лет, но начаться она может и раньше [1] [2] [11] [12] .

Симптомы склеродермии

Склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).

Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:

1. Плотный отёк без образования ямок, исчезновение кожных складок.
2. Индурация — утолщение и уплотнение кожи и подкожной клетчатки.
3. Атрофия: натяжение, истончение кожи, прекращение роста волос, атрофия потовых желез, гипер- или гипопигментация: белёсые или коричневые пятна и их чередование — признак «соль с перцем».

При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.

Ещё один признак склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.

Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.

Одним из основных и самых ранних проявлений болезни является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):

• побледнение (спазм периферических сосудов);
• синюшность (нарушение локального кровотока);
• появление бордово-красной окраски кожи (расширение сосудов и активный приток крови по ним).

При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.

Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.

Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.

Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.

Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.

Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.

Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.

Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.

Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.

У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.

Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.

Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.

Поражение почек при склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.

Также страдает орган зрения, может развиваться «синдром сухого глаза», связанный с уменьшением образования слезы, что приводит к подсыханию роговицы и возникновению инфекций [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11] .

Патогенез склеродермии

Развитие болезни связано с аутоиммунными нарушениями — выработкой антител против собственного организма. Ухудшается кровоток в результате спазма сосудов, их повреждения, утолщения стенки сосудов и сужения их просвета. При склеродермии прогрессирует фиброз в органах и тканях из-за избыточной активности фибробластов — клеток соединительной ткани.

При склеродермии избыточно продуцируется коллаген в ретикулярном слое дермы, эпидермис истончается, происходит атрофия придатков кожи (потовых, сальных желез, волосяных фолликулов и ногтей). Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки.

Склеродермия вызывает нарушения в перистальтике пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры (сужения) пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов (выпячиваний слизистой оболочки) толстой и подвздошной кишки.

Развивается также интерстициальный и перибронхиальный лёгочный фиброз и гиперплазия внутренней оболочки небольших артерий лёгких, что при длительном существовании приводит к развитию лёгочной гипертензии. Отмечается также диффузный фиброз миокарда, приводящий к нарушению проводимости.

Гиперплазия внутренней оболочки междольковых и дуговых артерий почек служит причиной ишемии почек и развития артериальной гипертензии [4] [5] [10] [11] .

Классификация и стадии развития склеродермии

Различают несколько форм склеродермии: пресклеродермию, ограниченную форму, диффузную форму и висцеральную форму — «склеродермию без склеродермы». Особо выделяется ювенильная форма с началом в детском возрасте.

Пресклеродермия — состояние предболезни, для которой характерно наличие только синдрома Рейно и лабораторных маркеров заболевания — специфических антител.

Ограниченная (лимитированная) форма затрагивает кожу конечностей ниже локтей и коленей. В рамках ограниченной формы выделяют CREST-синдром (каждой букве которой соответствует один из симптомов):

• С (Calcinosis) — кальциноз;
• R (Raynaud´sphenomenon) — феномен Рейно (спазм периферических сосудов кистей и стоп);
• E (Esophagealdysmotility) — эзофагеальная дисфункция (нарушение моторики пищевода);
• S (Sclerodactyly) — склеродактилия;
• T (Telangiectasia) — телеангиэктазии.

При диффузной форме помимо кожи конечностей поражается кожа туловища.

Висцеральная форма отличается отсутствием кожных симптомов при наличии типичного поражения лёгких, сердца, почек и органов желудочно-кишечного тракта.

По течению различают три варианта склеродермии:

1. Острое (генерализованный фиброз кожи с поражением внутренних органов в первые 1-2 года).
2. Подострое (умеренное прогрессирование болезни).
3. Хроническое (медленнопрогрессирующая болезнь с поражением сосудов, кожи, лёгких).

Выделяют четыре стадии склеродермии:

1. Доклиническая: феномен Рейно, плюс положительные результаты специфического иммунологического исследования и типичные изменения при капилляроскопии;
2. Начальная: феномен Рейно, плюс от одного до трёх явных клинических проявлений болезни;
3. Развернутая: клинические проявления носят системный характер;
4. Поздняя: наступают необратимые изменения внутренних органов с нарушением их работы [1][2][4][7] .

Осложнения склеродермии

Серьёзными осложнениями феномена Рейно являются язвы и некрозы в области пальцев конечностей. В тяжёлых случаях возможно отторжение фаланг пальцев. Кожные язвы могут инфицироваться с развитием сепсиса и остеомиелита (гнойно-некротического процесса в костях и костном мозге).

В суставах развивается тугоподвижность, вплоть до полного отсутствия движений из-за сформировавшихся контрактур.

При высокой активности склеродермии возможна быстрая потеря массы тела.

Поражение сердца приводит к развитию аритмий, инфаркта миокарда, внезапной смерти, хронической сердечной недостаточности. Поражения лёгких могут привести к дыхательной недостаточности, а поражения почек — к хронической болезни почек.

Поражения желудочно-кишечного тракта при склеродермии приводят к непроходимости пищевода, желудочным кровотечениям, нарушению пищеварения и усвоения пищевых веществ. У части больных формируется редкое осложнение — пищевод Барретта, при котором в пищеводе появляются клетки, типичные для кишечника. Пищевод Барретта является предраковым заболеванием и требует регулярного динамического наблюдения и соответствующего лечения (консервативного или эндохирургического) для предотвращения возникновения рака пищевода.

Тяжелым неотложным состоянием является склеродермический почечный криз, чаще встречающийся при диффузной форме склеродермии. Его симптомы: высокая артериальная гипертензия, головная боль, острое нарушение мозгового кровообращения, сердечная недостаточность. При этом заболевании типично появление в моче белка и эритроцитов, в крови нарастание уровня креатинина, может развиться острая почечная недостаточность, потребоваться гемодиализ (подключение искусственной почки) [1] [4] [5] [8] .

Диагностика склеродермии

Единственного диагностического теста при склеродермии не существует. Диагноз основывается на результатах опроса и осмотра пациента, лабораторных и инструментальных данных.

При подозрении на склеродермию врач назначает иммунологическое исследование крови для выявления антител: недифференцированные антинуклеарные антитела (АНА) положительны в случае этого заболевания у 95 % больных. Более специфические антитела к топоизомеразе I (Scl-70) и антицентромерные антитела имеют низкую чувствительность, поэтому выявляются у малого количества больных (примерно в 30 % случаев). Их отсутствие не означает отсутствия самой склеродермии. При наличии антител к топоизомеразе I (Scl-70) чаще развивается фиброз лёгких, а наличие антицентромерных антител связывают с развитием некроза пальцев.

Важным диагностическим методом является исследование мелких сосудов — капилляроскопия. Это исследование проводится с помощью дерматоскопа или специального видеокапилляроскопа. Чаще всего исследуется зона ногтевого ложа. Типичные для заболевания изменения капилляров заключаются в формировании аневризм (локального расширения сосуда), запустевания и прорастания сосудов.

Диагностика поражения лёгких при склеродермии не всегда проста. Рентгенография в данном случае является недостаточно чувствительным методом для диагностики лёгочного фиброза. Предпочтительнее компьютерная томография высокого разрешения. Ранний фиброз можно диагностировать, исследуя функцию внешнего дыхания методом спирометрии.

Для выявления патологии пищевода используют рентгенологическое исследование с бариевой взвесью и фиброгастроскопию.

Проведение электрокардиографии и эхокардиографии обязательно для выявления нарушений ритма и проводимости, изменений миокард а и перикард а и скрининга легочной артериальной гипертензии.

«Золотым стандартом» диагностики первичной лёгочной гипертензии (повышения давления в малом круге кровообращения) является катетеризация правых отделов сердца. Диагностика выполняется в условиях рентгеноперационной при участии специально подготовленной операционной бригады, с соблюдением всех принципов внутрисосудистых вмешательств. По крупным венам диагностический катетер проводится в правые отделы сердца, где измеряется несколько параметров: давление в правом предсердии, давление в правом желудочке и в лёгочной артерии и др. Это сложное исследование проводится только в специализированных центрах.

В начале заболевания и в дальнейшем регулярно проводится оценка функции почек лабораторными методами [1] [3] [4] [6] [7] .

Лечение склеродермии

В настоящее время не существует лечения, способного привести к полному выздоровлению при склеродермии. Разные лекарственные препараты способны оказывать воздействие на определенные органы и системы. При этом лечение не является только симптоматическим, оно способно воздействовать также на различные звенья патогенеза.

На ранней стадии при диффузном поражении кожи рекомендуется препарат метотрексат. Некоторое антифиброзное действие в отношении кожи демонстрируют микофенолат мофетила, циклофосфамид и азатиоприн.

Ранее в качестве антифиброзного препарата применялся Д-пеницилламин, сегодня он утратил свое значение из-за низкой эффективности, хотя в отдельных случаях применяется в дозе 250-500 мг в первые 3-5 лет от начала кожных поражений при диффузной форме склеродермии. Миноциклин также признан неэффективным.

Для предотвращения склеродермического почечного криза при почечной патологии используют ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл) или блокаторы рецептора ангиотензина II. Для контроля почечной артериальной гипертонии также применяются блокаторы медленных кальциевых каналов и альфа-адреноблокаторы.

Лечение первичной лёгочной гипертензии проводится в специализированных научных центрах, имеющихся в каждом федеральном округе РФ. Для лечения используются ингибиторы фосфодиэстеразы (например силденафил) , антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан), стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (риоцигуат), аналоги простациклина (илопрост, эпопростенол, трепростенил).

Для лечения лёгочного фиброза используются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, мофетила микофенолат.

Симптоматическая терапия поражений желудочно-кишечного тракта включает ингибиторы протонной помпы (омепразол), прокинетики (метоклопрамид), антибиотики, ферменты и другие препараты по индивидуальным показаниям.

При лёгких формах синдрома Рейно применяются антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин), флуоксетин, при тяжелом течении — илопрост и алпростадил внутривенно, ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил).

Для лечения суставных поражений может использоваться гидроксихлорохин, сульфасалазин, лефлуномид, метотрексат.

При миопатии (атрофии мышц) назначаются глюкокортикоиды и метотрексат.

Для облегчения боли применяются парацетамил, нестероидные противовоспалительные препараты, слабые опиаты (трамадол).

При неэффективности традиционных методов лечения и поражении жизненно важных органов эффективным может оказаться генноинженерный биологический препарат ритуксимаб. Некоторый опыт имеется в отношении других генноинженерных препаратов (абатацепта, фрезолизумаба).

Выбор медикаментозной терапии при склеродермии очень индивидуален и осуществляется врачом-ревматологом.

При склеродермии применяются реабилитационные мероприятия. Они включают лечебную физкультуру (дыхательные упражнения, разработку мимических мышц, тренировку суставов), массаж, психологическую поддержку [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз. При диффузной форме склеродермии прогноз неблагоприятный. Для этой формы типично острое начало и быстропрогрессирующее течение с вовлечением жизненно важных органов и развитием осложнений в первые 5 лет болезни.

Ограниченная (лимитированная) форма склеродермии характеризуется более благоприятным прогнозом. Признаки кожных проявлений появляются примерно через 5 лет после возникновения феномена Рейно. Поражения внутренних органов выражены умеренно, прогрессируют медленно. Течение этой формы болезни доброкачественное.

Прогноз при ювенильной форме обычно благоприятный (особенно при начале заболевания до 16 лет), у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов.

Факторы неблагоприятного прогноза: пожилой возраст начала заболевания, мужской пол, высокая степень уплотнения кожи, раннее вовлечение внутренних органов, обнаружение антител к топоизомеразе (Scl-70).

Традиционно прогноз улучшается у пациентов, находящихся под постоянным наблюдением врача и соблюдающим его рекомендации.

Профилактика. Так как причины болезни до конца не выяснены, первичной профилактики склеродермии не существует. Профилактика осложнений заключается в своевременном обращении за врачебной помощью, соблюдении рекомендаций по лечению и контролю течения заболевания врачом-ревматологом. Посещение врача даже при удовлетворительном самочувствии необходимо дважды в год, при возникновении ухудшения состояния —незамедлительно. Недопустимо самостоятельно изменять дозы назначенных лекарственных препаратов или отменять их. При склеродермии рекомендуется отказаться от курения, не допускать переохлаждения, носить тёплую одежду, особенно перчатки и носки, избегать воздействия вибрации, контактов с химическими агентами, тяжелых физических и психоэмоциональных перегрузок [1] [2] [5] [7] [8] .

Источник